Μυελοπλαστικά σύνδρομα: Ασθένειες της τρίτης ηλικίας

Υπάρχει στην αιματολογία μια ομάδα νοσημάτων με αρκετές ομοιότητες μεταξύ τους, ώστε να τα θεωρούμε μια ιδιαίτερη κατηγορία, τα λεγόμενα «μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα». Αυτά, παρά τις επιμέρους διαφορές τους έχουν μερικά κοινά σημεία που τα χαρακτηρίζουν ως «ομάδα». Προκύπτουν από διαταραχή του πολλαπλασιασμού και της ωρίμανσης των κυττάρων του αίματος (λευκά αιμοσφαίρια-ερυθρά αιμοσφαίρια-αιμοπετάλια). Ως αποτέλεσμα στην εξέταση αίματος είναι ελαττωμένες οι τιμές σε όλα ή και μερικά από αυτά. Έτσι, έχουμε ελαττωμένα ερυθρά (αναιμία) ή/και λευκά (λευκοπενία) ή/και αιμοπετάλια (θρομβοπενία).

Υπάρχουν και ορισμένες ανωμαλίες στην μορφολογία των κυττάρων του αίματος, εμφανής κατά την μικροσκόπηση στον έμπειρο παρατηρητή. Η γενική εντύπωση σήμερα είναι ότι τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα απαντούν συχνότερα από το παρελθόν. Οι λόγοι είναι πολλοί. Ο βασικότερος είναι το γεγονός ότι εμφανίζονται σε άτομα μεγαλύτερων ηλικιών που γίνονται σιγά-σιγά η πλειοψηφία στο γενικό πληθυσμό. Αφού αυξάνει η αναλογία των μεγάλων ηλικιών, αυξάνει και η συχνότητα νοσημάτων των μεγάλων ηλικιών. Άρα αυξάνεται και η συχνότητα των μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων σε σχέση με τη συχνότητα του παρελθόντος. Βασικός όμως λόγος, είναι η αυξημένη σήμερα «ευαισθητοποίηση» και «διαγνωστική ετοιμότητα» των ιατρικών επαγγελμάτων αλλά και του γενικού κοινού που οδηγεί σε ευκολότερη και πρώιμη αναγνώριση των πασχόντων.

Ακόμη, σήμερα οι αιματολογικοί έλεγχοι γίνονται πολύ συχνότερα, πολύ ευκολότερα και με αυτοματοποιημένη τεχνολογία που επιτρέπει την πρώιμη αναγνώριση και της παραμικρής απόκλισης από φυσιολογικές τιμές. Άλλος λόγος αυξημένης συχνότητας σήμερα στις στατιστικές είναι το γεγονός ότι παλαιότερα τα νοσήματα αυτά «εκυκλοφορούσαν» και κατεγράφοντο με ποικίλα άλλα ονόματα. Αυτό, μέχρι την καθιέρωση μιας ενιαίας ονοματολογίας γι’ αυτά προς τα τέλη της δεκαετίας του 1960. Προηγουμένως υπήρχαν διάφοροι όροι που τα περιέγραφαν, όπως «προ-λευχαιμία», «ανθεκτική αναιμία», «λευχαιμία των ηλικιωμένων», «υποβόσκουσα λευχαιμία» κλπ. Με τους όρους αυτούς η παλιότερη ιατρική περιέγραφε ό,τι σήμερα λέμε «μυελοδυσπαστικά σύνδρομα» (αυτό δεν σημαίνει ότι την εποχή εκείνη δεν «έβαζαν» και άλλα νοσήματα στις κατηγορίες αυτές).

Αιτίες

Τα αίτια που ενοχοποιούνται για τα μυελοδυσλαστικά σύνδρομα είναι πολλά και διάφορα, αλλά ο έλεγχος και η ενοχοποίηση αιτίας είναι δύσκολη. Η μόνη σίγουρη αιτία είναι μερικά αντινεοπλασματικά φάρμακα (κυτταροστατικά). Οι περισσότεροι όμως ασθενείς με μυελοδυσπλασία, συνήθως δεν έχουν ιστορικό έκθεσης σε κυτταροστατικά. Η προτίμηση των μεγάλων ηλικιών όμως και μερικά ερευνητικά δεδομένα υποδεικνύουν ότι βιολογικώς η μυελοδυσπλασία μάλλον αποτελεί μια ειδική «εκδήλωση» του γήρατος από το αιμοποιητικό σύστημα παράλληλη και ανάλογη με τις εκδηλώσεις του γήρατος από άλλα όργανα και ιστούς όπως πχ το δέρμα, τα μαλλιά, τα οστά, οι οφθαλμοί, οι ενδοκρινείς αδένες κλπ.

Διάγνωση

Η διάγνωση των μυελοδυασπλαστικών συνδρόμων, τίθεται από τον εξειδικευμένο ιατρό. Πάντοτε επικυρώνεται με μελέτη του αιμοποιητικού οργάνου δηλαδή του μυελού των οστών (μυελόγραμμα). Συνήθως, η μικροσκόπηση είναι ενδεικτική της διάγνωσης η οποία επικυρώνεται με «λεπτές» μελέτες του αιματολογικού υλικού, όπως χρωμοσώματα και ανοσολογικό έλεγχο που θέτουν και τη «σφραγίδα» της διάγνωσης.

Θεραπεία

Θεραπεία που να αποκαθιστά πλήρως την αιμοποιητική διαδικασία ενός πάσχοντος από μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο δεν υπάρχει. Υπάρχει μόνον προσπάθεια αντιμετώπισης, όχι πάντοτε απόλυτα επιτυχής και συνήθως παροδική με μέσα που επιδιώκουν την άνοδο την ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροποιητίνη), λευκών αιμοσφαιρίων (αυξητικοί παράγοντες) και αιμοπεταλίων (θρομβοποιητίνες), καθώς και μεταγγίσεις αίματος.

Όλα τα μέσα αυτά έχουν προβλήματα και δυσκολίες. Οι τυχόν λοιμώξεις αντιμετωπίζονται με τα κατάλληλα αντιβιοτικά. Νεότερες θεραπείες που αποβλέπουν στην αναστροφή της μυελοδυσπαστικής αιμοποιήσης δοκιμάζονται, αλλά ακόμη δεν έχουν τυποποιηθεί. Σοβαρή ανησυχία για το μέλλον του ασθενή θέτει η πιθανότητα η νόσος να εξελιχθεί σε πλήρη οξεία λευχαιμία, σε σοβαρή αναλογία των περιπτώσεων πράγμα που ίσως δικαιολογεί την παλαιότερη ορολογία της μυελοδυσπλασίας ως «προλευχαιμία». Πάντως οι μελέτες επιβιώσεως πασχόντων δείχνουν ότι η μέση διάρκεια ζωής δεν διαφέρει μεταξύ αυτών που εξελίχθηκαν και αυτών που δεν εξελίχθηκαν σε οξεία λευχαιμία.

Το γήρας είναι φαινόμενο με πολλές άγνωστες πτυχές και μυστικά. Μην ξεχνάμε ότι δεν υπάρχει ούτε γενική συμφωνία στο ερώτημα «πότε αρχίζει;». Και μόνον αυτό δείχνει τις δυσκολίες να κατανοηθεί επακριβώς, πόσο μάλλον να θεραπευθεί.

*Άρθρο του Κωνσταντίνου Κωνσταντόπουλου, Αιματολόγου, Διευθυντή Αιματολογικής Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ.