Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Μια “γυναικεία” αυτοάνοση πάθηση

Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) είναι μια πρότυπη συστηματική, φλεγμονώδης πάθηση του ανοσοποιητικού συστήματος που μπορεί να αποβεί ακόμη και θανατηφόρα. Προσβάλλει περισσότερες γυναίκες σε σχέση με άντρες σε αναλογία 9:1 και μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Εμφανίζει  ποικιλία στις κλινικές εκδηλώσεις, μακροχρόνια πορεία και έχει πολυπαραγοντική αιτιολογία (ορμονικοί, ψυχο-νευρο-ενδοκρινικοί, ιογενείς παράγοντες, υπεριώδης  ακτινοβολία, φάρμακα). 

Ο ΣΕΛ έχει παγκόσμια κατανομή. Φαίνεται να είναι πιο συχνός σε παιδιά που έχουν καταγωγή αφρικανοαμερικανική, ισπανική, ασιατική και ιθαγενών της Αμερικής. Περισσότεροι από 500.000 Ευρωπαίοι νοσούν από λύκο. Το 90% των ασθενών είναι γυναίκες και το 80% των διαγνώσεων γίνεται μεταξύ των ηλικιών 15-45 ετών. 

Βασικός Ανοσολογικός Μηχανισμός

• Διαταραχή της  ανοσορύθμισης
• Υπερπαραγωγή  αυτοαντισωμάτων, τα οποία ο οργανισμός αδυνατεί να καταστείλει.
• Αντιγόνα στρέφονται κατά οργάνων στόχων ή  κατά των αντιγόνων των μεμβρανών των κυττάρων.
• Δημιουργία ανοσοσυμπλεγμάτων που εναποτίθενται στα μικρά αγγεία αρθρώσεων, νεφρικών σπειραμάτων ή  αγγεία άλλων οργάνων προκαλώντας φλεγμονώδεις  αντιδράσεις   και νεκρώσεις.

Το οικογενειακό ιστορικό (η κληρονομικότητα) και τα γονίδια, παίζουν κυρίαρχο ρόλο καθώς συνήθως νοσούν από αυτό αρκετά μέλη μιας οικογένειας, ωστόσο άλλες μελέτες έχουν δείξει πως ο λύκος μπορεί να προκληθεί από κάποιον ιό που προσβάλει κάποιο άτομο που έχει την προδιάθεση εμφάνισης της πάθησης.

Συμπτώματα

Ο ΣΕΛ προσβάλλει διάφορα όργανα όπως:

• Μάτια: Ραγοειδίτιδα, επισκληρίτιδα, οπτική νευρίτιδα.
• Δέρμα: Εξάνθημα πεταλούδας, δισκοειδές εξάνθημα, υποξύς δερματικός λύκος, φωτοευαισθησία.
• Καρδιά-πνεύμονες: Πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα,πνευμονική υπέρταση , περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα ,ενδοκαρδίτιδα
• Γαστρεντερικό σύστημα: Ηπατομεγαλία,σπληνομεγαλία, μεσεντέριο αγγειίτιδα, χολική κίρρωση.
• Νεφρά : Σπειραματονεφρίτιδα
• Μυοσκελετικό σύστημα :Αρθραλγίες, αρθρίτιδα,μυαλγίες, μυοσίτιδα.
• Κεντρικό Νευρικό Σύστημα: Επιληψία, ψύχωση, πολυνευροπάθεια, μυελίτιδα, εγκεφαλοπάθεια.
• Γενικά: Πυρετός, απώλεια βάρους, κόπωση, λεμφαδενοπάθεια.

Εγκυμοσύνη και ΣΕΛ

Πρέπει να γνωστοποιηθεί στην ασθενή ότι η σύλληψη πρέπει να γίνει  ύστερα από τουλάχιστον 6 μήνες από την ύφεση της νόσου, καθόσον μόνον έτσι ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος για τη μητέρα και την πορεία  του εμβρύου.

Η εγκυμοσύνη μπορεί να σημαίνει ειδικά προβλήματα για τις γυναίκες με λύκο. Η γονιμότητα ή η ικανότητα σύλληψης μπορεί να ελαττωθεί κατά τη διάρκεια εξάρσεων της νόσου.

Είναι σημαντικό να συνεργαστεί ο γυναικολόγος της ασθενούς με τον ειδικό Ρευματολόγο που ασχολείται με τον συνδιασμό αυτοάνοσων νοσημάτων και κύησης ,   με σκοπό να προγραμματιστεί σωστά η εγκυμοσύνη και βεβαίως να παρακολουθείται  σε όλη τη  διάρκειά της, στη λοχεία  και το θηλασμό.

Φάρμακα που μπορεί να επηρεάσουν το έμβρυο, όπως κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, ACE αναστολείς, ανταγωνιστές των υποδοχέων αγγειοτενσίνης-ΙΙ και micophenolate mofetil, πρέπει να διακόπτονται, εάν είναι εφικτό.

Η χρήση της υδροξυχλωροκίνης  (Plaquenil) θεωρείται ασφαλής στην εγκυμοσύνη και δεν πρέπει να διακόπτεται, καθώς ο κίνδυνος για έξαρση του λύκου, σε αυτήν την περίπτωση, αυξάνεται ουσιαστικά. Επίσης θα πρέπει να γίνονται τακτικά εξετάσεις αίματος για τον εντοπισμό των παθολογικών αντισωμάτων και των άλλων ενδείξεων δραστηριότητας του λύκου.

Με αυτές τις προφυλάξεις, πολλές γυναίκες με λύκο μπορούν να έχουν φυσιολογικές εγκυμοσύνες.

Νεογνικός Λύκος

Είναι σπάνια μορφή Λύκου που προσβάλλει νεογέννητα βρέφη γυναικών με ΣΕΛ ή ορισμένες άλλες αυτοάνοσες νόσους, εξαιτίας της μεταφοράς αντισωμάτων της μητέρας στο παιδί μέσω του πλακούντα

Μητέρες με  ΣΕΛ που γεννούν νεογνά με νεογνικό Λύκο έχουν στο αίμα τους αντισώματα κατά των αντιγονών Ro (SSA) και La (SSA). Κατά τη γέννηση, τα νεογνά παρουσιάζουν δερματικό εξάνθημα, ηπατικές διαταραχές ή και χαμηλά αριθμό λευκοκυττάρων. Τα συμπτώματα αυτά εξαφανίζονται μετά από μερικούς μήνες.

Μερικά όμως νεογέννητα με Νεογνικό Λύκο μπορεί να εμφανίσουν σοβαρή καρδιακή βλάβη. Η βλάβη αυτή είναι δυνατόν να διαγνωστεί και να αντιμετωπισθεί πριν το τοκετό. Συχνά εμβρυϊκά υπερηχοκαρδιογραφήματα από την 16η εβδομάδα της  κύησης συνιστώνται σε κυήσεις, όπου οι μητέρες είναι θετικές σε anti-Ro ή Anti-La αντισώματα. Όσον αφορά την αντισύλληψη, παρόλο που η σχέση μεταξύοιστρογόνων και έξαρσης του ΣΕΛ δεν έχει τεκμηριωθεί, η χρήση των αντισυλληπτικών δεν προτείνεται. Είναι προτιμότερο να χορηγηθεί μόνοπρογεστερόνη ή ενδομήτριο σπείραμα Mirena .

Η νόσος ΣΕΛ μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία στις περισσότερες περιπτώσεις με την έγκαιρη διάγνωση και την εξειδικευμένη φαρμακευτική αγωγή και ιατρική φροντίδα. 

*Άρθρο της Ελένης Κομνηνού, Ρευματολόγου - Διευθύντριας Κλινικής Αυτοάνοσων Ρευματικών Παθήσεων Μetropolitan General.